牛海綿状脳症のことをいいます。英語では「Bovine Spongiform Encephalopathies」といいます（この頭文字を用いて「ＢＳＥ」と呼ぶ）。また、その神経症状から「狂牛病」と呼ぶこともあります。

これは牛の脳がスポンジ状になり、異常な行動をとるようになる病気です。もともとはヒツジの伝染病（スクレイピー）でしたが、イギリスでヒツジの骨のくずを牛のえさに使ったことから感染したと考えられています。病原体はプリオン（purionProteinaceous infections particle(蛋白質感染粒子)・ウイルスよりもさらに小さい異常型タンパク質）と考えられています。

健康な体内には正常なプリオンタンパク質（PrPC）はありますが、病気を引き起こすのは異常な構造を持つ変異プリオンタンパク質（PrPSC）で、これが何らか（食べるなど）の原因で体内で増えると、PrPCがPrPSCへと変えられ、最終的に脳がスポンジ状になり、中枢神経が侵され死に至ります。

狂牛病にかかった牛を人間が食べると感染し、致死性痴呆症の変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（ＶＣＪＤ）にかかると言われています。